致死性肝内胆汁淤积综合征的诊断依据主要包括以下几个方面：患者具有进行性肝功能衰竭的临床表现，如黄疸、肝功能异常、腹水等；肝功能检查结果呈现进行性恶化，血清总胆红素和直接胆红素明显升高，血清淀粉酶和脂肪酶升高，凝血酶原活动度降低等；肝穿刺活检结果显示有明显的肝内胆汁淤积和肝细胞坏死，支持此疾病的诊断；排除其他导致肝功能衰竭的原因，如药物性肝损伤、病毒性肝炎等。 综合上述几个方面的证据，可以初步确认患者是否患有致死性肝内胆汁淤积综合征。
致死性肝内胆汁淤积综合征（SADS）是一种罕见的严重疾病，主要表现为肝内胆汁淤积导致肝脏功能衰竭和死亡。SADS的诊断依据包括临床表现、影像学检查和实验室检查。
临床表现
SADS的临床表现比较明显，患者常常会出现黄疸、腹痛、恶心、呕吐、食欲减退等症状。同时，患者的肝脏也会发生肝硬化、腹水等表现，严重时可导致肝功能不全和神经系统功能异常。
影像学检查
影像学检查可以帮助诊断SADS。其中，肝脏CT、MRI和B超常用于检查肝内胆汁淤积的情况，肝脏CT可以检查肝内的肿块、瘤和异常扩张的胆管。MRI和B超可以直接观察肝内胆管的扩张情况，以及判断肝组织是否存在病变。
实验室检查
实验室检查可以帮助判断SADS的病情。其中，血液检查可以检测患者的肝功能是否受到影响，例如测量肝酶、胆红素和ALT等指标。此外，检查血液中胆汁酸的水平也是帮助诊断SADS的重要方法。如果发现血液中胆汁酸水平异常升高，很可能说明患者肝内存在胆汁淤积的情况。
综上所述，SADS的诊断依据是综合分析临床表现、影像学检查和实验室检查结果。如果出现黄疸、肝脏硬化、腹水等症状，同时肝脏CT、MRI或B超检查显示肝内存在异常扩张的胆管，或者实验室检查发现血液中胆汁酸水平升高，那么高度怀疑患者可能患有SADS，应该及时进行进一步的诊断和治疗。
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作者：小黄同学，本文链接：https://www.vibaike.net/article/586402.html
