套细胞淋巴瘤是一种罕见的癌症,主要发生在中老年人身上,存活率较低。其主要的类型包括:滤泡型套细胞淋巴瘤、弥漫型大B细胞淋巴瘤、局部事实型套细胞淋巴瘤和初发性肠管外套细胞淋巴瘤。不同类型的套细胞淋巴瘤治疗方法和预后也有所不同。因此,在诊断时需要对不同类型进行鉴别,并选择最适合该类型的治疗方案。
套细胞淋巴瘤是一种恶性淋巴肿瘤,起源于B细胞的不同分化阶段,具有分子生物学的异质性,因此可以分为多种类型。基于国际认可的WHO分类系统,目前套细胞淋巴瘤主要分为以下几种类型。
滤泡中心细胞型(Follicular center lymphoma,FCL)
在B细胞的淋巴滤泡中多见,观察下可见到相对较大的套细胞(centrocytes)和MiB-1阳性的小淋巴细胞。该型套细胞淋巴瘤通常具有较缓慢的进展性,但容易复发,临床上可以用来评估预后。
小淋巴细胞性套细胞淋巴瘤(Small lymphocytic lymphoma,SLL)
与慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)相似,SLL主要表现为小淋巴细胞的异常增殖。病变区域常常局部扩散,但也可以侵袭全身淋巴结。SLL进展缓慢,大部分可以控制,但存在转化为粗大B细胞淋巴瘤的风险。
小不成熟淋巴细胞型套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma,MCL)
MCL是一种罕见的、具高度侵袭性的急性淋巴瘤,通常属于侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin\’s lymphoma,NHL)。MCL起源于淋巴滤泡的Mantle带(mantle zone)B细胞中,经常侵犯人体内的多个淋巴结和其他器官,且常常同时伴有自身免疫性疾病或先天免疫缺陷。
弥漫大B细胞型套细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)
DLBCL是套细胞淋巴瘤中最常见的一种,由B淋巴球的成熟B细胞转化而来。DLBCL的症状和病变范围有很大的异质性,常常导致淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓等多个系统器官受损。其高度侵袭性导致其治疗难度较大,但对化学治疗等基础治疗通常具有一定的反应性。
淋巴滤泡颗粒性B细胞型套细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)
LPL通常源于B淋巴球中分化程度较低的淋巴滤泡颗粒细胞,观察下组织可发现大量的浆细胞。LPL症状通常体现为处于脾脏、肝脏和骨髓等多个器官比较深处的淋巴结肿大,并常常存在自身免疫疾病的征象。 LPL疾病进展速度通常缓慢,但有极低的生存率。
总之,每种套细胞淋巴瘤类型的起源、临床表现、治疗方案和预后都各有不同,临床医生需要综合考虑多种因素来确定合适的治疗方案并制定个性化的治疗计划。
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作者:小黄同学,本文链接:https://www.vibaike.net/article/527032.html