真性红细胞增多症的主要诊断标准包括：①血液检查，包括红细胞计数和血红蛋白浓度（男性 >180 g/L，女性 >165 g/L）；②骨髓检查，以排除其他疾病；③红细胞体积分布宽度增加，但不超过14.5%。同时，需要确认该患者没有其他原因导致的继发性红细胞增多，并进行全面的身体检查。
真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种骨髓增生性疾病，主要表现为红细胞、白细胞和血小板等血细胞的持续性增多。因此，PV的诊断标准主要与血细胞增多相关。
PV的诊断标准包括：
1.血细胞计数：特征性的血象表现为血红蛋白浓度>180 g/L（男性）或>165 g/L（女性），或红细胞计数超过成年男性的1830万/μL或成年女性的1620万/μL，或者血小板计数超过400万/μL；
2.JAK2突变状态：JAK2-V617F突变是PV的最常见驱动泉，大约在95%的PV患者中都能够检测到。其他JAK2突变也可以出现，但非常少见；
3.骨髓形态学改变：骨髓形态学改变的特征是有红骨髓高增生的表现，常见的表现是巨核细胞增生和有核细胞的明显增多，同时也有其他血细胞增生及其发育障碍的表现，例如：原始粒细胞、嗜酸性粒细胞、甚至红细胞前体；
4.排除其他原因：诊断PV需要排除其他导致红细胞增多的原因，例如继发性红细胞增多症、肺疾病、心脏疾病、肾疾病和其他血液病等。
需要注意的是，血细胞计数符合标准是PV的重要诊断标准，但仅仅凭借血细胞计数是不够的，需要综合多方面的检查和评估，确定PV的诊断，例如：Patient Overall Symptom Scale（MPN-SAF）评分、脾脏和肝脏大小、血液流变学的改变等。
综上所述，真性红细胞增多症的诊断标准是基于血细胞计数、JAK2突变状态、骨髓形态学改变和排除其他原因的综合评估。在实际临床中，还需要进行综合评估和判断。
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作者：小黄同学，本文链接：https://www.vibaike.net/article/519369.html
