牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor,CEOT)是一种少见的牙源性肿瘤,主要起源于牙上皮或剩余上皮细胞。其主要的诊断依据包括:临床表现为颌骨肿瘤,影像学表现为颌骨内有不规则、欠清晰的肿块影,病理学表现为肿瘤细胞欠分化,内含有散在的钙质沉积和叉状基底部分,典型表现为兔唇状的齿状外囊。同时,这种疾病还需要与其他的颌骨肿瘤进行鉴别诊断,如鳞状细胞癌、口腔黏膜上皮瘤、囊性肿瘤等。
牙源性钙化上皮瘤(Calcifying epithelial odontogenic tumor,CEOT),又称Pindborg瘤,是一种稀有的口腔肿瘤。其病因尚未完全明确,目前认为与多种因素有关,如感染、黄斑母细胞、内分泌和遗传等。本文将从组织学特征、影像学表现、免疫组织化学、分子生物学等方面探讨牙源性钙化上皮瘤的诊断依据。
组织学特征牙源性钙化上皮瘤的特征是间质中呈现出钙化物和肿瘤细胞周围的均质玫瑰花状物。在肿瘤上皮内可见到不同大小和形态的多角形、多边形和棘状的上皮细胞,肿瘤细胞的核大而呈梨形。肿瘤细胞中含有大量的碱性棕色物质以及大量的胞浆,细胞边缘常见到黑暗的线状物或钙化物。
影像学表现牙源性钙化上皮瘤的X线表现多样化。常见的X线表现包括:① 破坏性骨质病变;② 骨壳状或类圆形钙化;③ 囊性病变,周围密度不均;④ 钙化及软组织阴影混杂等。大部分病例显示为囊性病变,以下颌后区最为常见,多数表现为圆形或类圆形的具有边界的透亮区。
免疫组织化学牙源性钙化上皮瘤在免疫组织化学检验中,细胞内可检测到钙结合蛋白和细胞角蛋白,如细胞角蛋白13(keratin13)和 involucrin。此外,还可表达上皮生长因子受体(EGFR)及其下游信号通路。钙结合蛋白和 EGFR 的阳性率均高于 95%。
分子生物学牙源性钙化上皮瘤在分子水平上,测序结果显示_CEOT_肿瘤中的突变点多分布在 FGFR1 基因的 Ig-III 模块 408-489 位点,该突变会导致其翻译后产生一个常活性的受体酪氨酸激酶,进而产生促进肿瘤形成和发展的作用。
综上所述,牙源性钙化上皮瘤的组织学特征、影像学表现、免疫组织化学和分子生物学等方面均可作为其诊断的依据。对于这种稀有的口腔肿瘤,无论在临床诊断还是治疗中,都需要加强对该病的认识和研究。
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作者:小黄同学,本文链接:https://www.vibaike.net/article/442333.html